Caractérisation de la myopathie spastique, sur les plans clinique, biomécanique, histo-immunologique et radiologique chez des patients adultes atteints de parésie spastique après paralysie cérébrale ou après un accident vasculaire cérébral.

Par Jean-Michel Gracies et Maud Pradines

Financement en 2017

Montant : 61 000 €
  • La paralysie cérébrale résulte d’une lésion neurologique centrale qui induit une parésie (perte de motricité) et une hyperactivité des muscles qui restreignent le mouvement, et implique également une affection musculaire moins connue appelée myopathie spastique, conséquence probable d’une combinaison d’immobilisation et de sous-utilisation des muscles parétiques. Les muscles concernés sont notamment les muscles fléchisseurs du pied.
  • L’objectif de ce projet est de décrire chez 40 adultes PC les changements mécaniques, physiologiques, cliniques, génétiques, histologiques, radiologiques et génétiques des muscles du mollet et d’étudier la réversibilité de ces modifications en comparant les effets d’une rééducation conventionnelle à ceux d’un programme intense d’auto-étirement.
  • La caractérisation et la compréhension des processus physiopathologiques inhérents à la myopathie spastique apporteront de nouvelles connaissances utiles à la rééducation de l’enfant et de l’adulte hémiparétique.
Rééducation

L'équipe

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Dr Jean-Michel Gracies

Ce projet est porté par Jean-Michel Gracies et Maud Pradines.

Jean-Michel Gracies est Professeur et chef du service de Rééducation neurolocomotrice, à l’hôpital Henri Mondor, Créteil (France). Ses activités de recherche concernent notamment la compréhension des mécanismes physiopathologiques dans le syndrome de parésie spastique de l’adulte et de l’enfant, sur les plans neurologique et musculaire, et la mise au point de nouvelles stratégies de rééducation pour ces patients.

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Dr Maud Pradines

Maud Pradines est docteur en neurosciences. Elle a effectué son travail de recherche sur le thème général de l’étirement du muscle modifié de la parésie spastique et sur la réversibilité de ces modifications. Ses recherches s’attachent en particulier à étudier les altérations musculaires chez les patients atteints de parésie spastique (présente depuis l’enfance ou acquise à l’âge adulte) et ayant vécu ou vivant une période d’immobilisation et/ou de sous-utilisation relatives ou absolues.

 

Contexte

La paralysie cérébrale (PC) résulte d’une lésion neurologique centrale qui induit une parésie (perte de motricité) et une hyperactivité des muscles qui restreignent le mouvement, et implique également une affection musculaire moins connue appelée myopathie spastique. Celle-ci, probablement causée par une immobilisation et une sous-utilisation relatives des muscles des membres touchés, altère à son tour la qualité de la commande du mouvement. Les muscles concernés sont par exemple les fléchisseurs plantaires, dont l’extensibilité décroit dès les premières années de la vie de l’enfant. Ces changements mécaniques et tissulaires du muscle contribuent à perturber la qualité de vie de l’enfant et de l’adulte, mais ont été peu explorés. De façon similaire, en phase aiguë d’un accident vasculaire cérébral (AVC), les patients sont souvent allongés avec certains muscles laissés en position courte comme les fléchisseurs plantaires ou les extenseurs de l’épaule.

Objectifs et méthodologie

L’objectif du travail de Maud Pradines au sein de l’équipe de Jean-Michel Gracies, est d’abord de mesurer et comparer les modifications génétiques, histologiques, remnographiques (IRM), biomécaniques, cliniques et fonctionnelles du muscle du mollet chez 40 adultes PC pendant un an et chez 40 adultes dans la première année après l’AVC.  Dans un second temps, elle explorera la réversibilité de ces modifications.

La réversibilité de ces modifications sera explorée par un programme intense d’auto-étirement dans le cadre d’un contrat d’auto rééducation guidée durant une année chez une moitié des sujets. Les effets d’un tel programme seront comparés à ceux d’une prise en charge en kinésithérapie conventionnelle. Ces résultats seront ensuite comparés à ceux obtenus lors d’une étude similaire réalisée chez des adultes victimes d’un AVC.

Etat d'avancement

Ce projet a été retardé par des difficultés d’organisation et la pandémie COVID. Un avis favorable du du Comité de Protection des Personnes Ile-de-France VII (CHU Kremlin Bicêtre) a été obtenu en novembre 2020.

Parallèlement, une formation à la biopsie micro-invasive auprès de trois investigateurs a été initiée par le Pr. Léonard Féasson, spécialiste de cette technique. Des réunions entre investigateurs ont été également initiées. Le prochain objectif est d’inclure dans l'étude les 40 patients attendus. Annonce et fiche d'information ici

Perspectives

La caractérisation et la compréhension des processus physiopathologiques inhérents à la myopathie spastique apporteront de nouvelles connaissances utiles à la rééducation de l’enfant et de l’adulte hémiparétique. Prévenir l’apparition des rétractions musculaires dans la parésie spastique apporterait de multiples bénéfices :

  • Bénéfice économique, en réduisant le nombre de séance de kinésithérapie et d’éventuelles interventions chirurgicales
  • Bénéfice social : parallèlement à ses incapacités fonctionnelles, les déformations corporelles du patient parétique altèrent sa propre image du corps et constitue un sur-handicap. La perte des activités (loisirs, travail), l’altération des activités quotidiennes et des relations familiales du patient, ainsi que le stress émotionnel des aidants sont autant de facteurs restreignant socialement la vie du patient et de son entourage.

Bénéfice psychologique : le degré de dépendance fonctionnelle du patient parétique est un facteur prédicteur reconnu de dépression du sujet lui-même une fois adulte, et de son entourage chez l’enfant parétique. Enseigner aux parents des techniques aidantes simples pourrait permettre là encore de prévenir au moins partiellement la myopathie spastique, et engendrer ainsi un bénéfice fonctionnel et psychologique.

Pour aller plus loin

  • Gracies JM. Pathophysiology of Spastic Paresis. Part II. The Emergence of Muscle Overactivity. Muscle Nerve 2005;31(5):552-571Voir l'article

Myopathie, spasticité, lésion neurologique, muscle, parésie, motricité, changements tissulaires, qualité de vie, Accident Vasculaire Cérébral, auto-étirements.