Quelle relation entre anomalies congénitales et paralysie cérébrale ? Etude dans des régions où existent simultanément des registres populationnels des anomalies cérébrales et de la paralysie cérébrale.

Par Christine Cans

Financement en 2006

Montant : 24 000€
  • Avoir une estimation précise de la présence ou non d’une anomalie congénitale  chez les enfants avec PC constitue une étape préliminaire indispensable pour étudier cette relation et analyser dans quelle mesure ces deux événements sont liés.
  • Ce projet avait pour objectif de déterminer la prévalence  des anomalies congénitales parmi les enfants avec paralysie cérébrale dans 3 régions différentes d’Europe (Alpes françaises, Danemark, et Nord de l'Angleterre) pour lesquelles il existe à la fois un registre de PC (SCPE) et un registre d’anomalies congénitales (EUROCAT).
  • Près d’un enfant sur 6 avec PC présente une anomalie congénitale. 9% des enfants PC présentent une malformation cérébrale probablement responsable du tableau clinique de PC. Mais il existe aussi une association entre la PC et les anomalies congénitales non cérébrales suggérant que d’autres études doivent être réalisées pour mieux comprendre le mécanisme de la lésion cérébrale concomitante à l’existence d’une anomalie congénitale.
Lésion cérébrale

L'équipe

Christine CANS

Ce projet de recherche a été  mené par le Dr Christine CANS [RHEOP-TIMC CHU, Grenoble et correspondants en UK, Danemark, Lyon, Allemagne (SCPE)]

Contexte

L'information sur une éventuelle anomalie congénitale co-existante avec la paralysie cérébrale est en principe recueillie pour chaque enfant dans les registres de paralysie cérébrale. Cependant cette information n’est pas toujours suffisamment exhaustive et précise. Il s'agit pourtant d'un élément de connaissance important, dans le contexte de l'étiologie souvent méconnue de la paralysie cérébrale. Une association entre anomalie congénitale et PC pourrait indiquer soit que la PC est la conséquence de l’anomalie soit qu’un évènement prénatal adverse a conduit de façon indépendante à l’anomalie congénitale et à la PC chez le même enfant. Avoir une estimation précise de la présence ou non d’une anomalie congénitale  chez les enfants avec PC constitue une étape préliminaire indispensable pour étudier cette relation et analyser dans quelle mesure ces deux événements sont liés.

Objectifs et Méthodologie

L’objectif de l’étude était de déterminer la prévalence  des anomalies congénitales parmi les enfants avec paralysie cérébrale dans 3 régions différentes d’Europe (Alpes françaises, Danemark, et Nord de l'Angleterre) pour lesquelles il existe à la fois un registre de PC (SCPE) et un registre d’anomalies congénitales (EUROCAT) et de décrire les caractéristiques cliniques des enfants PC selon la coexistence d'une anomalie congénitale et le type de celle-ci.

 L'étude a porté sur les enfants nés entre 1991 et 1999 dans les trois régions. Elle a consisté à repérer les enfants enregistrés à la fois dans les 2 registres SCPE et EUROCAT et analyser les caractéristiques cliniques et les facteurs de risque des enfants avec PC, selon la coexistence ou non d'une anomalie congénitale.

Résultats d'avancement

1104 enfants avec PC sont nés pendant la période étudiée soit un taux de prévalence de 2,4 pour 1000 naissances. Parmi ceux-ci, 166 enfants avaient aussi une anomalie congénitale soit 15% des enfants.

  • Les malformations cérébrales étaient retrouvées chez 9% des enfants. Cette proportion variait selon le type de PC et était élevée parmi les enfants avec PC ataxique (42%). Elle était également significativement plus élevée chez les enfants avec une déficience intellectuelle sévère associée (16 %), et chez les enfants nés à terme (13 %). Les anomalies cérébrales les plus fréquentes étaient la microcéphalie et l’hydrocéphalie.
  • Le taux des anomalies non cérébrales était de 6% (significativement plus élevé que celui observé en population générale de ces trois régions). Cette proportion ne variait pas avec le type de PC, mais était  plus élevée chez les enfants nés prématurés et présentant une déficience intellectuelle sévère. Les anomalies congénitales les plus fréquentes étaient les malformations cardiaques (13% des enfants avec PC et anomalies congénitales), urinaires (5%) et musculo-squelettiques (5%).

Perspectives

Près d’un enfant sur 6 avec PC présente une anomalie congénitale. 9% des enfants PC présentent une malformation cérébrale probablement responsable du tableau clinique de PC. Mais il existe aussi une association entre la PC et les anomalies congénitales  non cérébrales suggérant que d’autres études doivent être réalisées pour mieux comprendre le mécanisme de la lésion cérébrale concomitante à l’existence d’une anomalie congénitale.

Ce travail de recherche continue. La base de données européenne s’enrichit de nouvelles données ce qui permettra d’ici quelques années de refaire le travail et d’analyser les changements survenus au cours du temps. Par ailleurs, les données des registres s'affinent, en particulier ces registres vont bientôt pouvoir disposer d'outil de classification des lésions cérébrales vues à l'imagerie, dont notamment les malformations, ce qui représente un intérêt majeur pour l'analyse des données.